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Prión, la proteína que infecta

Publicado por Ramón Contreras

Existen varios tipos de partículas infectivas que no se consideran dentro de la organización de los seres vivos. Esto es debido a que no tienen ningún tipo de actividad metabólica fuera de los seres vivos que infectan. Los priones son una de estas partículas infectivas, puesto que causan enfermedades cuando entran en un organismo.

Las hélices alfa y las laminas beta son dos estructuras secundarias muy frecuentes en las proteínas.

Las hélices alfa y las laminas beta son dos estructuras secundarias muy frecuentes en las proteínas.

Los priones son proteínas patógenas. Normalmente los priones se generan debido a un plegamiento anómalo de la estructura secundaria de la proteína. Este plegamiento incorrecto deriva en un plegamiento erróneo de la estructura terciaria, convirtiéndose la proteína en lo que se denomina prión. Los priones han sido descubiertos hace relativamente poco tiempo. El término se acuñó en 1982 por Stanley B. Prusiner, de juntar las palabras proteína e infección. En 1997 se le otorgó el premio Nobel de fisiología y Medicina por su descubrimiento.

Pero ¿Qué diferencia a los priones de otras partículas infectivas?
Los priones al ser tan solo proteínas no tienen ningún material genético. Los virus, viroides y bacterias, causantes de infecciones, tienen algún tipo de material genético, ADN o ARN.

¿Cómo actúa un prión? Los priones como todas las partículas infectivas necesitan entrar dentro del cuerpo de un ser vivo para multiplicarse. En este caso cuando la proteína infecciosa entra en un individuo empieza a interaccionar con las proteínas de su misma clase (producidas por un gen homólogo). Entonces el prión mediante modificaciones de la estabilidad de la estructura secundaria de la proteína sana el prión la convierte en otro prión. Cómo se produce el cambio no se ha aclarado todavía, aunque parece ser que existe interacción entre los aminoácidos de ambas proteínas que podrían dar lugar a la rotura de los puentes disulfuro y la transformación de las hélices alfa de la proteína en láminas beta.

Pero los priones no son exclusivamente nocivos para el ser vivo. Estudios realizados en 2003 parecen sugerir que los priones podrían ser útiles para introducir variabilidad evolutiva y formación de la memoria a largo plazo o en rutas metabólicas que requieran una estabilidad proteica prolongada, puesto que los priones son más resistentes que las proteínas normales a la digestión enzimática.

¿A quién afectan los priones? Hasta el momento solo se han encontrado enfermedades debidas a estas partículas infecciosas en animales. Si bien es verdad que se han observado priones en otros organismos, como hongos y levaduras.

La enfermedad de la encefalopatía espongiforme bovina, la mal conocida como enfermedad de las vacas locas, está ocasionada por un prión. De la que puedes leer más en nuestro artículo aquí . En ovejas y cabras se conoce desde el siglo XVIII la enfermedad neurodegenerativa espongiforme denominada tembladera o scrapie, que en el siglo XX se descubrió que también la ocasionan priones. Ambas enfermedades pueden transmitirse a otros seres vivos que se alimenten de tejido neuronal de un animal infectado, cerebro o tuétano.

En el ser humano podemos encontrar 5 enfermedades originadas por priones. A parte de las que afectan a vacas y ovejas existen otras neuropatías, algunas espongiformes, en humanos. Kuru, por prácticas caníbales en Nueva Guinea. O de origen genético y de transmisión familiar: insomnio familiar fatal, Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker y Encefalopatía espongiforme familiar, presente solo en una familia brasileña, debido a una nueva mutación en el gen PrP.

Otras partículas infectivas clasificadas como “no vivas” son los virus y los viroides, de los que puedes aprender más en nuestros artículos sobre ellos aquí y aquí , respectivamente.

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