Encefalopatía espongiforme o mal de las vacas locas
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es una enfermedad infecciosa que fue descubierta en primer lugar en ganado bovino, aunque puede afectar también al ser humano. La encefalopatía espongiforme, también conocida como enfermedad de las vacas locas, está causada por un prión. Los priones son proteínas mal plegadas que interaccionan con otras proteínas produciendo un plegamiento incorrecto de las proteínas sanas. Puedes leer más sobre los priones en el artículo que le dedicamos aquí.
Historia: esta infección del ganado fue descubierta durante la década de 1980, tras observar como el ganado vacuno sufría fallos motores que impedían el correcto andar de las vacas, de ahí que se denomine enfermedad de las vacas locas. Los datos del año 2007 muestran que un tercio de millón de reses estaba afectadas por EEB en la Unión Europea y se sacrificaron 2 millones de vacas en Reino Unido, principal foco del a enfermedad. En humanos la enfermedad se denomina enfermedad de Creutzfeldt Jakob. Se cree que la aparición de la enfermedad en vacas se debe a piensos con ovejas o cabras infectados, en ovinos la enfermedad se conocía desde el siglo XIX y se denominaba scrapie.
Método de infección: hay dos maneras de contraer esta enfermedad. Por consumo de tejido neuronal afectado (cerebro o tuétano), vísceras infectadas o de forma genética o hereditaria. La forma hereditaria se puede diagnosticar en cierto modo.
En el ser humano el gen responsable de la enfermedad es el PRNP y se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20. La proteína que produce se ha denominado PrP c. Esta proteína es una proteína de membrana de las células del sistema nervioso. Cuando este gen tiene una mutación puntual puede dar lugar a una configuración tridimensional errónea de la proteína, el prión, que se denomina PrP sc (por scrapie). Se han catalogado unas 20 mutaciones que pueden dar lugar a la formación de un prión.
El gen se encuentra en el cromosoma 20 en el brazo corto.
Cuando un prión se encuentra con otra proteína PrPc la remodela a su imagen, produciendo nuevas moléculas infectivas que se extienden por las células. Un solo prión puede llevar a un individuo a la muerte debido a esta cascada de generación de nuevos priones. Los priones van uniéndose dentro de las células y se pueden llegar a ver al microscopio como unas fibras o placas amiloideas.
Síntomas y curso infectivo: la infección tarda unos 5 años en revelarse. Los primeros síntomas en humanos son depresión y delirios. Más adelante aparece la ataxia, rigidez del cuerpo y finalmente el individuo presenta demencia y muere al año. Los priones afectan a las células neuronales, la PrPc es un receptor de membrana que al no presentarlo las células son eliminadas por el propio organismo. Esto lleva al organismo a eliminar gran parte de su tejido nervioso desembocando finalmente en que cuando se observa el tejido infectado tiene una apariencia de esponja.
Diagnóstico y tratamiento: No hay pruebas diagnósticas fiables para detectar el EEB, puesto que sus síntomas pueden confundirse con otro de origen neurodegenerativo (como el Alzheimer). Las personas que tienen antecedentes familiares con esta enfermedad pueden hacerse pruebas genéticas para buscar la mutación del gen implicado, aún así tener la mutación o no, solo varía la probabilidad de contraer la enfermedad. Se calcula que la incidencia mundial de esta enfermedad es de una persona por cada millón de habitantes. Desafortunadamente no existe tratamiento alguno contra esta enfermedad.