Carnitina
La carnitina es una molécula de pequeño tamaño que sintetizan tanto bacterias como eucariotas (estando presente en grandes cantidades en animales y en cantidades casi nulas en vegetales). Debido a su función en elmetabolismo de los ácidos grasos para obtener energía la ingesta de L-carnitina (una de sus isoformas) se popularizó entre los deportistas de élite de alta intensidad y personas afines. Los estudios indican que tan solo presenta un efecto positivo la ingesta de carnitina cuando se aplica una dosis de más de 2 gramos diarios, durante varias semanas y se realiza un ejercicio aeróbico muy intenso cada día. Sin embargo, no hace falta tomar complementos alimentarios para tener carnitina metabolizando. El cuerpo humano es capaz de sintetizar carnitina a niveles saludables por sí mismo tanto en el hígado como en los riñones y en menor medida en el cerebro.
La carnitina (cuya formula molecular es C7H15NO3) se forma a partir de una lisina y una metionina. Para empezar a formar la carnitina se emplean lisinas que hayan sido metiladas, un proceso que ocurre de forma frecuente en las lisinas propias de las proteínas, fuente frecuente de lisinas trimetiladas para la síntesis de carnitina. La estructura orgánica de la lisina cuenta con una cadena de 6 carbonos y un nitrilo, al que se unen 3 carbonos más. El proceso de síntesis empieza en las mitocondrias de las células hepáticos o del riñón. En la mitocondria se encuentra el enzima trimetil lisina dioxigenasa, que lleva a cabo la reacción de hidroxilación (se añade un grupo OH en el carbono 3, debilitando los enlaces de este carbono) de la trimetil lisina (TML). Para este paso es necesario el oxígeno molecular (O2) y alfa cetoglutarato como aceptores de electrones (son compuestos oxidantes, que se reducen en el proceso). Además la enzima requiere hierro (II) y ácido ascórbico (vitamina C) como cofactores de la reacción. Esta reacción genera CO2, succinato y la 3-hidroxi trimetil lisina (HTML). En este momento el compuesto sale de la mitocondria al citoplasma de la célula, donde se llevará a cabo el resto del proceso.
A continuación tiene lugar una reacción de condensación aldólica. Para ello la enzima hidroxitrimetil lisina aldolasa requiere el fosfato de piridoxal (un compuesto derivado de la vitamina B6). En este paso se convierte la HTML en trimetilaminobutiraldehído (TMABA), mediante la rotura de la cadena de carbonos por el tercer carbono, generándose en el proceso una glicina (que se forma con los 2 primeros carbonos de la lisina).
La trimetilaminobutiraldehído deshidrogenasa se encarga de transformar el TMABA en gamma butirobetaína (?BB) mediante la oxidación del grupo aldehído de la posición 1. Este proceso genera energía en forma de NADH, a partir de NAD+ y agua. Finalmente la ?BB se vuelve a hidrolizar en la posición 3 por la butirobetaína dioxigenasa que emplea como cofactores hierro II, acido ascórbico y además 3-oxoglutarato. Para este proceso se requiere también oxigeno molecular y alfa cetoglutarato y se genera CO2 y succinato como productos secundarios. El producto de esta hidroxilación es la L-carnitina, el esteroisomero funcional de la carnitina.